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Budd-Chiari Syndrom – eine seltene Manifestation der hereditären Thrombophilie

2000

Das Budd-Chiari Syndrom ist eine seltene Manifestationsform der hereditaren oder erworbenen Thrombophilie. Bei einer 30 jahrigen Patientin konnte, nach anfanglichen diagnostischen Schwierigkeiten, ein BCS diagnostiziert und erfolgreich, durch portocavalen Seit-zu-Seit Shunt, behandelt werden. Bei der Chiari-Trias aus abdominellen Schmerzen, Hepatomegalie und Ascites mus das BCS in die differentialdiagnostischen Uberlegungen mit einbezogen und gegebenenfalls durch invasive Diagnostik ausgeschlossen werden. Therapiemoglichkeiten sind die Anticoagulation und die Anlage eines portosystemischen Shunts (TIPS oder chirurgischer Shunt). Eine Lebertransplantation kommt als ultima ratio bei Leberinsu…